10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2016.09.013
以反复血小板减少为首发表现的成年人急性T淋巴细胞白血病一例
患者女性,23岁,2013年8月8日因面色苍白3周、发热2 d 入院。入院检查:白细胞计数(WBC)2.4×109/L,血红蛋白(Hb)44 g/L,血小板计数(Plt)11×109/L。体检:重度贫血貌,皮肤黏膜可见瘀点、瘀斑,全身浅表淋巴结未触及肿大,胸骨无压痛,肝、脾肋缘下未触及,心肺及神经系统检查正常,胸部 CT 及腹腔彩色超声检查未见肿大淋巴结。生化检查示:总胆红素(TBIL)42.5μmol/L,直接胆红素(DBIL)14.6μmol/L;溶血筛选正常;阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)筛查阴性;自身抗体全套检查阴性;血清铁蛋白正常,叶酸、维生素 B12正常,血清铁79.6μmol/L。骨髓涂片示:有核细胞增生明显活跃,形态未见异常,淋巴细胞未见异常,巨核细胞23个,以颗粒型为主,血小板散在少见。骨髓染色体:46,XX,[20];流式细胞术分型未见异常;骨髓活组织检查示:骨髓增生活跃,巨核细胞增多。初步诊断为免疫性血小板减少性紫癜(ITP)。先后给予糖皮质激素治疗,同时予适当成分输血,复查血常规示,WBC 及Hb 逐渐上升,Plt 维持在10×109/L 左右,治疗上加用环孢素口服,未诉不适,患者带药出院,嘱其门诊随访。随诊期间检查血常规示:WBC 和 Hb 大致正常,Plt 维持在20×109/L,后失访。9个月后因皮肤瘀点、瘀斑2 d 再次入院。体检:除皮肤黏膜可见散在的瘀点、瘀斑外,未见其他阳性体征。血常规示:WBC 4.8×109/L,Hb106g/L,Plt 8×109/L;生化检查、自身抗体、甲状腺功能、大小便常规均正常;骨髓涂片:有核细胞增生明显活跃,形态未见异常,巨核细胞及血小板减少;血小板抗体正常。结合既往病史诊断为 ITP,继续予糖皮质激素联合环孢素治疗,同时予输注单采血小板,症状改善出院,后失访。11个月后患者第3次入院。查体:WBC 3.5×109/L,Hb 29 g/L,Plt 12×109/L;乳酸脱氢酶(LDH)562 U/L;生化检查、自身抗体、甲状腺功能、大小便常规均正常;血清铁蛋白231.28 ng/ml,血清铁、叶酸、维生素 B12均正常;血小板相关抗体正常;骨髓涂片示:有核细胞增生活跃低水平,红系占0.115,淋巴细胞比例增高,占0.555,可见29.5%异常淋巴细胞,巨核细胞减少;骨髓活组织检查:造血组织增生减低,可见大量异常细胞,呈间质分布;流式细胞术免疫分型:CD34+细胞占有核细胞总数26.8%,其免疫表型为 CD34+、CD4+(部分)、CD7+(部分)、TDT-、sCD3-、cCD3+、CD10-、CD19-、CD117-、CD33-、HLA-DR-、CD20-、MPO-;染色体46,XX,[10]。诊断为急性 T 淋巴细胞白血病(T-ALL),予以 CODP 方案行诱导缓解治疗,化疗后外周血三系持续严重低下,后患者要求出院。
血小板减少、白血病、T淋巴细胞、急性
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R55;R-3
2016-10-11(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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