3例成人斯蒂尔病并发噬血细胞综合征患者的临床特点分析并文献复习
目的：探讨成人斯蒂尔病（AOSD）并发噬血细胞综合征（HPS）患者的临床表现、实验室指标特点和治疗预后情况，为其临床诊治提供依据。方法：收集3例 AOSD并发 HPS患者的性别、年龄、发热峰值温度、皮疹、关节肿痛、肝脾淋巴结肿大及治疗和预后情况等临床数据以及外周血白细胞（WBC）数量、中性粒细胞绝对值（NE＃）、淋巴细胞绝对值（LY＃）、单核细胞绝对值（MO＃）、红细胞（RBC）、血红蛋白（HGB）、血小板（PLT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、谷丙氨酸氨基转移酶（ALT）、谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）、胆碱酯酶（CHE）、血清铁蛋白（SF）、纤维蛋白原（FBG）及骨髓象等实验室数据，并对其进行回顾性分析。结果：一般情况，3例患者均为50岁以上女性，出现 HPS的时间分别为AOSD发病后的1个月、1个月和5个月。临床表现，3例 AOSD患者均以发热、皮疹和关节疼痛为首发症状，均无肝脾肿大，仅患者3在 AOSD初期出现淋巴结肿大，经糖皮质激素治疗后发热、皮疹、关节肿痛及淋巴结肿大症状均好转。并发 HPS后3例患者均再次首先出现发热症状，体温均在39℃以上，其中2例患者出现黄疸，出现HPS 后均未发现肝脾及淋巴结肿大。实验室指标特点，血细胞减少和持续升高的 SF为 AOSD并发 HPS的早期敏感指标，肝功能酶学及 FBG水平的变化均滞后于血细胞和 SF变化。AOSD并发 HPS患者肝功能异常以 ALT水平升高最为明显。血细胞减少早期行骨穿活检即可发现吞噬现象。结论：AOSD并发 HPS患者的临床特点为不明原因的再发持续高热，实验室指标的特点为血细胞减少（尤其是血小板减少）、SF持续升高、重度肝损伤（以 ALT水平升高为主）、纤维蛋白原减少和骨穿活检出现吞噬现象；AOSD并发 HPS患者应早发现、早治疗，以降低其复发率及死亡率。
成人斯蒂尔病、噬血细胞综合征、血小板、丙氨酸氨基转移酶
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R58(内分泌腺疾病及代谢病)
吉林省科技厅科技发展计划项目资助课题20150101152JC
2016-12-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
共6页
1197-1202
