以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症1例并文献复习

摘要：

目的 探讨以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,治疗及预后.方法 对我院收治的1例以硬化性胆管炎为首发表现的LCH患儿的病历资料进行回顾性总结,并复习相关文献.结果 患儿18个月,表现为多系统受累、高危组的LCH.临床以黄疸、皮疹为首发症状,经LCHⅢ方案化疗后未见好转,最终放弃治疗.结论 以硬化性胆管炎为首发表现的LCH比较罕见,临床可以黄疸为首发症状,预后差,熊去氧胆酸可改善生化指标,合并严重肝损害时可选择肝移植.

关键词：朗格罕细胞组织细胞增生症、硬化性胆管炎、儿童

所属期刊栏目：37

分类号：R72;R6

在线出版日期：2015-08-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：551-554