法布里病的在体血管功能评价

摘要：

目的：评价法布里病患者血管内皮细胞功能及脑血流自主调节能力。方法：对8例法布里病患者与14例健康对照者进行肱动脉舒张功能试验，分别计算血流介导的内皮依赖性舒张功能（ flow-mediated dilation ， FMD）及硝酸甘油介导的非内皮依赖性舒张功能（nitroglycerin-mediated dilation，NMD）。对4例法布里病患者及14例健康对照者分别测量大脑中动脉和大脑后动脉血流速度，利用呼吸抑制试验计算呼吸抑制指数（ breath holding index ， BHI）及血管运动反应性（vascular motor reactivity，VMR），评价脑小血管CO2反应性。结果：法布里病患者的FMD及NMD值分别为15．94％±5．03％和23．92％±7．23％，对照组的FMD及NMD值分别为14．57％±5．84％和22．64％±6．96％，两组间差异无统计学意义（P＞0．05）。患者的FMD值和NMD值与年龄、病程、MSSI评分以及α半乳糖苷酶A活性水平之间无统计学相关性。患者前循环BHI及VMR值较对照组无明显差别，但后循环BHI及VMR值较对照组有降低趋势。结论：法布里病患者血管内皮细胞功能下降不明显，而脑后循环血管储备能力存在下降趋势。

关键词：法布里病、内皮细胞、血流速度、肱动脉、血管舒张

分类号：R596(全身性疾病)

资助基金：科技部“十二五”重大专项课题2011ZX09307-001-07;国家自然科学基金81100840资助 Supported by the Mega-projects of Science Research for the 12th Five-Year Plan2011ZX09307-001-07;the National Natural Science Foundation of China81100840

在线出版日期：2015-10-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：796-799