1例埃勒斯-当洛综合征患儿肠系膜上动脉动脉瘤切除术的麻醉管理

摘要：

1 病例资料
患儿,女性,9岁,身高130 cm,体质量25 kg,身体质量指数(body mass index,BMI)14. 79 kg/m2,因腹痛、腹胀2周余,伴心慌、气促、面色苍白10 h余,休克状态入院.美国麻醉医师协会分级(American society of an?esthesiologists classification,ASA)为 Ⅲ级,张口度为2. 5横指,改良Mallampati气道分级为Ⅱ级,颞下颌关节及颈部活动未受限,扪及腹部包块,血红蛋白(hemo?globin,Hb)45 g/L,诊断为肠系膜上动脉瘤破裂并周围血肿形成.见图1.经多学科紧急会诊后,先在急诊局麻监护下行动脉栓塞术,术中输注去白细胞悬浮红细胞4 U、冷沉淀10 U、血浆100 mL.术后予输血、营养、抗感染等支持治疗.既往因皮肤松弛、菲薄、弹性大、易淤青,四肢皮肤因反复皮损致挛缩性瘢痕,右下肢外展畸形.见图2.5年前外院检测显示COL3A1基因突变,确诊为埃勒斯-当洛综合征(Ehlers-Danlos syn?drome,EDS)-血管型(vascular Ehlers-Danlos syndrome, vEDS),家族无相关病史.

关键词：埃勒斯-当洛综合征、肠系膜上动脉动脉瘤、全身麻醉

所属期刊栏目：44

分类号：R614;R732.21;R543.16

在线出版日期：2023-05-12（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：490-491