41例横纹肌肉瘤临床病理特征分析

摘要：

目的 分析横纹肌肉瘤(RMS)的临床、病理学特征,以提高临床对此病的认识及诊断水平.方法 回顾性分析2011年1月至2019年4月中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)确诊的41例RMS患者的临床资料,统计分析RMS的临床特征(年龄、性别、发病部位)、病理特征(组织形态、免疫组化表型)等.结果 41例患者中,男女发病比例1.16:1,发病年龄2～79岁,年龄<40岁者25例(60.97％);发病部位:头颈部23例(56.09％)、四肢9例(21.95％);病理亚型:胚胎性横纹肌肉瘤(ERMS)、腺泡状横纹肌肉瘤(ARMS)、多形性横纹肌肉瘤、梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤及上皮样横纹肌肉瘤,其中以ARMS多见,有20例(48.78％),其次为ERMS,有10例(24.39％).ARMS和ERMS的病理组织形态由原始间叶小圆细胞和横纹肌母细胞组成,ARMS易见腺泡样结构,ERMS肿瘤细胞围绕血管生长并易受挤压.RMS患者免疫组化共同表达结蛋白(Desmin)、肌调节蛋白(MyoD1)、肌浆蛋白(Myogenin)和神经细胞黏附分子(CD56),MyoD1在ERMS中强表达,而Myogenin在ARMS中阳性率表达更高,强度更强,CD56在RMS中敏感性较高.结论 RMS好发于儿童和中青年人群,发病部位常见于头颈部和四肢;RMS病理亚型以ARMS和ERMS最为常见,并共同表达肌源性标志物Desmin、MyoD1、Myogenin和CD56;MyoD1、Myogenin表达的差异和病理组织形态特征可帮助鉴别诊断ERMS和ARMS.

关键词：横纹肌肉瘤、骨髓、免疫组化、病理特征

所属期刊栏目：41

分类号：R737.9;R3;R285.5

资助基金：安徽省自然科学基金;中央高校基本科研业务费专项

在线出版日期：2020-12-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1269-1272