结缔组织病合并视神经脊髓炎1例

摘要：

患者女性，20岁，系“双手遇冷发白、发紫3年，反复视力下降伴双下肢无力1年余”于2014年2月12日入院。患者3年前出现双手遇冷后发白、发紫，伴右时关节疼痛，就诊当地医院诊断“类风湿关节炎”，予以药物治疗后（具体不详）右肘关节疼痛消失，后自行停药，双手雷诺氏现象未见好转。2012年9月10日出现双眼视力进行性下降，就诊上海某医院诊断视神经炎，予以眼球内注射激素治疗后视力恢复，2012年12月14日患者再次出现双眼视力下降（期间完全失明），伴双下肢无力，就诊上海另一医院神经内科，MR 检查示颈、胸、腰段脊髓异常信号，诊断“视神经脊髓炎”，予以甲泼尼龙800 mg/ d 联合丙球（3 d）治疗，患者双眼视力渐恢复，双下肢肌力恢复正常（无支撑物状态下可行活动），出院后服用强的松40 mg/ d。期间反复发作，出现视力下降，双下肢肌力减退伴肢体麻木，于2013年9月14日就诊天津某医院，再次行 MR 检查示颈、胸、腰段脊髓多处异常信号，诊断视神经脊髓炎（ neuromyelitis optica， NMO），行干细胞移植治疗后双眼视力稍恢复，肌力恢复正常。2013年10月2日患者上述症状加重，再次就诊天津某医院，予以甲泼尼龙500 mg/ d（3 d 后逐渐减量）冲击治疗，患者双眼稍恢复（有光感，无法辨别颜色），双下肢肌力恢复至Ⅳ级左右，出院后服用强的松30 mg/ d，间断使用环磷酰胺。2周前患者再次出现视力下降，双下肢肌力减退伴腹部感觉减退，小便障碍，为求进一步治疗就诊我科。入科时查体：神志清醒，精神尚可，双眼失明（无光感），面部无皮疹，口腔无溃疡，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率70次/ min，律齐，未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及，全服无压痛及反跳痛，双下肢不肿，双下肢肌力Ⅱ级，腹部、双下肢皮肤感觉减退。实验室检查：白细胞5.6×109/ L［参考值（3.5~9.5）×109/ L］，血红蛋白118 g/ L（参考值115~150 g/ L），血小板450×109/ L［参考值（125~350）×109/ L］；血沉23 mm/ h（参考值0~15 mm/ h）；抗核抗体全套：抗核抗体阳性1：1000（参考值≤1：100），抗 SSA 阳性，抗 SSB 阳性，抗核糖核蛋白阳性，抗 Ro-52阳性，余阴性；类风湿因子55 IU/ mL（参考值0~30 IU/ mL）；尿常规、肝肾功能、免疫球蛋白、补体均未见异常。根据患者抗核抗体1：1000，抗 SSA 阳性，抗 SSB 阳性，抗核糖核蛋白阳性，抗 Ro-52阳性，诊断“结缔组织病（connective tissue disease， CTD）-干燥综合征可能、视神经脊髓炎”，住院期间予以甲泼尼龙500 mg/ d（后逐渐减量至40 mg/ d），环磷酰胺500 mg/ d （2014.2.24），期间因大剂量激素及免疫制剂使用患者出现腹部带状疱疹感染，予以积极抗病毒治疗，带状疱疹感染症状缓解，经过积极治疗后，患者雷诺现象稍好转，双眼有光感，仍不能视物，双下肢肌力Ⅳ级。考虑患者病情反复发作，且视力、肌力尚未完全恢复，病情仍较重，建议患者行丙球冲击进一步治疗，患者考虑经济原因暂不同意，并要求出院。

关键词：结缔组织病、视神经脊髓炎、治疗

分类号：R744.52;R593.2;R445.2

在线出版日期：2015-09-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：1044-1045