肝豆状核变性的心血管改变及机制

摘要：

@@ ZW:肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HlD)对称威尔逊病(Wilson's disease,WD),是-种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病,已证实为在13ql4.3位点的ATP7B基因突变使p型铜转运ATP酶缺陷,造成肝细胞不能将铜转运到高尔基体合成铜蓝蛋白,过量铜离子在肝脏内积蓄造成肝细胞坏死;或肝脏内所含的铜进人血液,可沉积在脑、肾、角膜等肝外组织并储存致病,出现相应的各种症状[1].

关键词：肝豆状核变性、心血管损害、损伤机制

所属期刊栏目：32

分类号：R742.4;R541;R445.2

资助基金：安徽省教育厅自然科学研究项目;安徽省卫生厅科研项目

在线出版日期：2011-04-12（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：105-107