非脑型肝豆状核变性成人患者智商测定结果分析

摘要：

目的 明确非脑型肝豆状核变性(HLD)成人患者智商(IQ)情况.方法 使用龚氏修订的韦氏成人智力量表(WAIS-RC)对40例非脑型HLD成人患者进行IQ测定,并与30位正常人对照组进行比较.对该组非脑型HLD成人患者进行神经系统检查和辅助检查. 结果 非脑型HLD患者WAIS-RC11项测试中有相似、数字广度、填图、图片排列、图形拼凑5项结果 高于正常对照组(P<0.05),余6项结果 与正常对照组无显著性差异(P>0.05).非脑型HLD患者组言语智商(VIQ)、操作智商(PIQ)、及全量表智商(FIQ)均值分别为111.6±10.85、101.6±10.5、106.7±10.39,正常对照组VIQ、PIQ、及FIQ均值分别为112.1±10.97、100.5±9.6、107.3±10.5;两组比较差异无显著性.非脑型HLD患者IQ 120～129者4例(10%),110～119者13例(32.5%),90～109者21例(51%),均高于正常人韦氏量表实际分布百分数.非脑型HLD患者虽然临床上均尚未出现明显锥体外系损害表现、精神障碍等,但神经系统检查、化验、B超及神经电生理等检查结果 表明依然存在着全身组织器官的铜沉积表现,头颅CT和MRI检查却基本上尚未产生脑组织明显异常的结构性改变.结论 非脑型HLD患者不存在智力障碍,IQ总体水平与正常成人无差异,并且部分测试项目高于正常对照组.考虑非脑型HLD患者脑组织处于轻微的铜沉积阶段,可能存在着与铜相关酶的活性增强有关.

关键词：非脑型肝豆状核变性、韦氏成人智力量表

所属期刊栏目：30

分类号：R74;R19;R394.6

资助基金：安徽省自然科学基金;安徽省教育厅自然科学研究项目

在线出版日期：2009-04-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：97-100